DMD AİLE REHBERİ 2018 2. BÖLÜM

 

ORTOPEDİK VE CERRAHİ BAKIM VE TEDAVİ

Kas iskelet sistemi bakımının genel amacı, mümkün olduğunca uzun süre motor fonksiyonunu korumak düz bir omurga korumak ve kemik sağlığını teşvik etmektir Cerrahi müdahale önerildiğinde, solunum hekimi ve kardiyoloğu dahil etmek çok önemlidir.

Yürüyen aşamadaki çocuklar cerrahiden daha fazla fayda sağlayabilirler, fakat geçmişte olduğundan daha sık tavsiye edilir. 2010 kılavuzunda dikkat edilmesi gereken hususlar, çok düzeyli ameliyatlar için öneriler içermesine rağmen, mevcut kılavuz, ayak bileği ameliyatının, dorsifleksiyon (Bükebilme)  aralığını iyileştirmek için,varus(çarpık)pozisyonunu ve Aşiltendonunu geliştirmesi için, klinik olarak anlamlı ayak bileği kontraktürü (kas sertliği) olan hastalarda yürüyüşü ilerletmek için yeterli olabileceğidir. Kalça ve dizlerle ilgili müdahaleler önerilmez. Skolyoz değerlendirmesi en az yılda bir kez yapılmalı,  başlangıç ​​aşamasından daönce olsa bile. Görsel değerlendirme radyo grafiğiyle uygundur. Spinalortezlerin kullanılması genellikle bir kompresyon kırığı durumunda önerilmemektedir. Rutin klinik ziyaretler sırasında beklenen rehberlik tüm hastalık aşamalarında kırık önleme programının önemli bir parçasıdır  Belirtildiği gibi, kortizonlar, DMD'de osteoporoz ve sonraki vertebral kırıklarla ilişkilendirilmiştir. DMD'li 143 erkek üzerinde yapılan bir çalışmada, kortizonla tedavi edilenlerde uzun kemik kırığı oranı, hiç almayanlara göre 2 ila 6 kat daha fazladır.

DMD ve akut kırık veya alt ekstremite travması olan erkek çocuklarda yağ embolisi sendromu bildirilmiştir.Yağembolisi sendromu olan çocuklar değişmiş zihinsel durum, solunum sıkıntısı ve taşikardi ile birlikte ortaya çıkmaktadır. Bu durumla ilişkili yüksek morbidite ve mortaliteye. Güncel tedavi, destekleyici solunum bakımı ve yüksek doz kortikosteroidlere odaklanmaktadır.

 

YÜRÜYEMEME ERKEN DÖNEM

Ekinovarus ayağı iyileştirmek için ayak ve ayak bileği ameliyatı, tekerlekli sandalyede ya da ayakkabı giymek için ayağın konumlandırılmasına yardımcı olabilir, ancak tipik olarak, bir hasta sadece prosedürü talep ederse yapılır. Ayak ve ayak bileği ameliyatından sonra, kontraktürlerin nüksetmesini önlemek için gündüz saatlerinde ayak bileği ortezlerinin kullanılması gerekecektir. Omurganın muayenesi her klinik muayenenin bir parçası olmalıdır. Deneyimli klinisyenler, ayakta tedavi görmeyen çocuklarda omuriliği yalnızca görsel muayene ile izleyebilmelidir; Bununla birlikte, daha az deneyimli klinisyenler, bir çocuk ilk kez ambulatuvar olmayan bir hasta olduğunda omurga radyografisi almalıdır. Bir omurga radyografisi de, obezite olan çocuklarda olduğu gibi, muayene yararsız olduğunda yararlıdır. Radyografi ile bir eğri tespit edildiğinde, daha fazla gözetleme kişinin iskelet olgunluğuna bağlıdır; iskelet olgunlaşmamış bireyler her 6 ayda bir radyografiye tabi tutulmalı ve iskeletsel olarak olgunlaşmış bireyler yılda en az bir kez radyografiye başvurmalıdır. 20 ° veya daha fazla bir eğri, bir ortopedik cerrahın katılımını gerektirmelidir. Spinalortez kullanımı önerilmemektedir. Tedavi edilmeyen erkeklerde tipik klinik seyrin aksine, kortizonlarla tedavi edilen hastaların daha hafif spinal kavisleriyle daha az sıklıkta spinal cerrahi ihtiyacı vardır. Henüz erişkinliğe ulaşmamış ve kortizonla tedavi edilmeyenlerde  -30 ° 'den itibaren eğrinin ilerlemesi beklenir. kortizonla tedavi edilen hastalarda skolyoz gelişebilirse de, progresyon daha az öngörülebilir olabilir, bu nedenle progresyonun açık kanıtı için gözlem, müdahaleden önce makul bir yaklaşımdır. Füzyon genellikle az sayıda ek uzunlamasına omurga büyümesi beklendiğinde ikinci on yılda yapıldığı için anteriorspinal füzyon yaklaşımı gerekli değildir. Skolyoz için cerrahi düzeltme yapıldığı zaman, oturma ve pozisyona yardımcı olmak için pelvik eğrilik 15 dereceden fazla olanlarda pelvis ve füzyona stabilizasyon önerilir. Şiddetli pelvikoblikitesi olmayanlarda alt lombervertebraya füzyon yeterlidir. Omurgaya cerrahi müdahalenin amacı skolyozun ilerlemesini engellemek, oturma toleransını arttırmak ve ağrıyı azaltmaktır. Kırık önleme kılavuzluğu, ayakta tedavi olmayan aşamalar boyunca devam etmelidir (Şekil 5). Yürüme  olmayan çocuklarda alt ekstremite kırıklarının yönetiminde daha muhafazakar bir yaklaşım önerilmektedir.

 

YÜRÜYEMEME GEÇ EVRESİ

Ağrı, konumlanma veya cilt bütünlüğü söz konusu olmadıkça, DMD'nin yürüme olmayan dönemde üst veya alt ekstremiteyi içeren kassertliğini idare etmek için cerrahi müdahaleler önerilmemektedir.

Klinisyenler her klinik ziyarette omuriliği incelemelidir. Posteriorspinal füzyon, ilerleyen eğriye sahip olan hastalar için, yürüme olmayan geç dönemde önerilir. Akciğer ve kalp fonksiyonunun bu cerrahi müdahale ile ilerlemek için yeterli olduğundan emin olmak için hastanın solunum hekimine ve kardiyoloğuna danışmak şarttır. Bazı çalışmalar spinal füzyonun solunum yetersizliğinin ilerlemesini yavaşlattığını, diğerlerinin postoperatif düşüş oranlarında anlamlı bir farklılık göstermediğini göstermektedir. Ameliyat öncesi geç dönemde akut kırık tedavisi, kırık stabilizasyonu ve ağrı kontrolü amacı ile,yürüme olmayan erken dönemde benzerdir. Distalfemoralmetafizer kırığının ayarlanması sırasında genellikle atel veya splint tedavisi yeterlidir. Proksimalfemur kırığı durumunda, operatifstabilizasyon gereklidir. Herhangi bir kırıkta olduğu gibi, sağlayıcılar ve aileler de yağ embolisi( kemikten kana yağ karışması sendromunun farkında olmalıdır.

 

Cerrahi kaygılar

DMD'li genç erkekler, inhalasyon anestezisine maruz kaldıklarında veya suksamethonium klorür (süksinilkolin) verildiğinde potansiyel olarak ölümcül rabdomiyoliz ve hiperkalazi riski altındadırlar. Bir kardiyolog ve solunum hekimi; Tüm cerrahi prosedürlerden önce danışılmalı ve anestezistler, DMD'li bireylerin ameliyat sırasında ve sonrasında kardiyak ve respiratuvardekompansasyon riskine sahip olduklarını bilmelidirler

DERNEĞİMİZE KATKIDA BULUNAN KURULUŞLAR

Derneğimizi maddi manevi destekleyen yanımızda olan kurum ve kuruluşlara teşekkürü borç biliriz